El síndrome de Usher es un trastorno que le provoca al individuo pérdida de la audición y retinitis pigmentada, la cual causa la pérdida de la visión periférica y ceguera nocturna.
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De la misma manera, la sordera se presenta debido a un mal desarrollo de las células receptoras del sonido en el oído interno (células ciliadas). En muchos de los casos de niños que nacen con el Síndrome de Usher se presenta una pérdida auditiva que puede ir de moderada a crónica.
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¿Cuál es la proporción en la que se presenta el Síndrome de Usher?
Según estudios realizados en los Estados Unidos, el Síndrome de Usher afecta de entre 4 a 17 personas por cada 100.000. El 50 % de los casos de este síndrome se deben a factores genéticos, es decir que se hereda de los padres.
Debido a estas estadísticas, se piensa que el síndrome está presente entre el 3 % y el 6 % de la totalidad de los niños sordos. Asimismo, entre el 3 % y el 6 % del total de niños tiene dificultad para escuchar.
El Síndrome de Usher y sus tipos
Según informes sobre el Síndrome de Usher existen tres tipos, de los cuales los tipos 1 y 2 son los más comunes. Estos representan el 95 % del total de los casos, solo en los Estados Unidos. Los tipos del Síndrome de Usher son los siguientes:
Tipo 1
Este es el tipo más grave del síndrome, los niños que nacen padeciéndolo son sordos por completo, de igual manera, tienen problemas severos de equilibrio. En estos casos, existe la posibilidad de que el niño sea candidato para colocarse un implante electrónico.
Este aparato le permitirá percibir sonidos y las evaluaciones para su colocación deben empezar lo más temprano posible. Lo ideal es que la operación se realice cuando el cerebro del niño está en su etapa más receptiva para aprender el lenguaje, tanto hablado como de señas.
Los problemas de equilibrio que causan el Síndrome de Usher tipo 1 no permiten que el bebé se siente en sus primeros meses de vida. De igual modo, los problemas de la visión se presentan antes de que el niño cumpla los 10 años de edad. Esta pérdida comienza con la imposibilidad de ver por las noches y luego se agrava con los años.
Tipo 2
Cuando el niño nace con el tipo 2 del Síndrome de Usher tiene pérdida de audición entre moderada y grave, sin embargo, su equilibrio es normal. Estos niños tienen la posibilidad de usar audífonos para poder escuchar y, por ende, aprender a hablar. En los casos de tipo 2, la retinitis pigmentaria se diagnostica en la adolescencia tardía.
Tipo 3
Los niños que nacen con el tipo 3 del Síndrome de Usher nacen con una audición normal y su equilibrio esta entre casi normal y normal. A medida que pasa el tiempo lo problemas de equilibrio comienzan a aparecer.
En las personas con el tipo 3, la pérdida de la audición y la visión pueden comenzar en la adolescencia, y en su adultez requieren audífonos. Asimismo, la ceguera nocturna comienza en la adolescencia. La pérdida de la visión periférica comienza al final de la adolescencia y al comienzo de la década de los 20.
Por supuesto que para determinar cual de los tipos padecen los pacientes se debe llevar a los niños con un especialista. Este es el que va a dar un diagnóstico preciso y prescribirá el tratamiento a seguir.
Diagnóstico del Síndrome de Usher
La única manera de saber si un niño ha nacido con el Síndrome de Usher es acudir a un profesional especialista. Este médico hará una historia clínica donde debe hacer preguntas para determinar si el niño ha nacido con este síndrome. De igual manera tiene que hacer pruebas de la visión, audición y equilibrio.
Mientras más temprano se dé el diagnóstico, más positivo serán los resultados del tratamiento. Para asegurarse de que los resultados sean óptimos se deben hacer pruebas genéticas.
Tratamiento del Síndrome de Usher
A pesar de que no existe una cura para el Síndrome de Usher si se aplican tratamiento para mejorar el equilibrio, la visión y la audición. Esos tratamientos consisten es:
- Audífonos.
- Implantes cocleares (dispositivos electrónicos) que se colocan a través de una intervención quirúrgica.
- Capacitación audita.
- Enseñanza del lenguaje de señas.
- Capacitación para lograr vivir de forma independiente.
- Capacitación para moverse con problema de equilibrio.
- Vitamina A para que la retinitis pigmentada se ralentice.
Es importante que los padres busquen la ayuda de los especialistas. Estos son lo que sabrán orientarlos en los pasos que deben seguir para apoyar a sus hijos en ese arduo proceso.
El Síndrome de Usher debe ser tratado desde temprana edad y los pacientes deberán aprender a vivir con él para procurarse una buena calidad de vida. Lo importante es que estas personas se desarrollen como seres independientes.
